狂牛症－惡性蛋白質普利昂惹的禍
                                                          93.05.21(五)

　　狂牛症的病源的不是病毒或細菌，而是牛的腦部和神經系統內一種稱為「普
利昂」，(prion)的蛋白質。牛體內如果有許多畸形的普利昂，會因腦部產生海
綿狀空洞而死亡。牛只要吃了一點點含有畸形普利昂的飼料，就會感染狂牛症，
人也像牛一樣感染狂牛症 (稱為普茲費爾德－賈柯伯病)，目前無藥可治，通常
在感染幾年後出現痴呆等症狀，出現症狀後兩年內死亡。

　　去年年底，美國發現狂牛症病例，引起許多人的恐慌，因為只要人吃了染病
牛隻的肉，就會產生人類狂牛症，即所謂變種庫亞氏病，這種疾病目前還無法治
療。

　　狂牛症的正式名稱是「牛海綿狀腦病變」，將已死病人的大腦解剖，可發現
大腦中出現許多空洞而形成海綿狀，呈現與狂牛相同的病理變化。

　　是什麼病原體這麼厲害；讓大腦形成空洞的海綿組織？科學家經過研究發現
，狂牛症與變種庫亞氏病的病原體，都是一種稱為普萊恩，(prion)的惡性蛋白
質，這種蛋白質會有效率的摧毀大腦細胞；大腦神經細胞內只要有少量的普萊恩
，就足以使其中毒。

　　普萊恩的立體結構是因折疊錯誤而有異於正常細胞，這種蛋白質是正常蛋白
質「錯誤製造」的版本，不僅功能異常，而且無法銷毀與排除；不但如此，它還
有將「正常」蛋白質變成「惡性」蛋白質的能力。

　　研究人員目前並沒有很多的證據可以說明普萊因是如何殺死神經細胞，但是
普遍認為大量普萊恩聚集在人類或動物細胞內，會使其致病。

　　一般而言，大腦中的細胞，都有辦法可以對付功能出錯的蛋白質，或是因太
老而無法安全執行正常功能的蛋白質，大腦的神經細胞會將錯誤的蛋白質移到細
胞質中，在此，蛋白質會被分解，而分解的成分可以用來製造新的蛋白質。

　　但是由於普萊恩形狀異，無法被分解，大腦的神經細胞只能將其打碎，於是
普萊恩數量不斷增加而傷害到正常細胞，因而在庫亞氏病人的大腦細胞內，發現
有萊恩堆積的現象。

　　最近的研究指出，在細胞質內，即使有少量的普萊恩也能殺死正常細胞，因
此判斷，普萊恩的存在必定會啟動某種反應，導致細胞準備自殺，這種現象稱為
「細胞自刎」。

　　科學家相信，只要知道普萊恩如何進入神經細胞及如何產生破壞作用，就可
以找出確實清除普萊恩並阻止細胞自刎的治療方法了。

　　食用染狂牛症牛隻的肉，人也可能會感染病毒，狂牛症對美國養牛業者，造
成很大的打擊。最近動物疾病肆虐，像是現在正發燒的禽流感和之前的SARS，都
引起了人們的關心和討論。狂牛症背後的殺手現身，惡性蛋白質會讓細胞自殺。
都是普萊恩惡性蛋白質惹的禍，蛋白質突變，神經細胞傷腦筋。